Síndrome de West: ¿En qué consiste esta enfermedad que afecta a los niños?

Síndrome de West ¿En qué consiste esta enfermedad que afecta a los niños?
Es importante acudir a un neuropediatra para poder lograr un diagnóstico adecuado. (Foto: iStock)

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Cada 10 de abril se conmemora el Día Mundial del Síndrome de West, una enfermedad rara o poco frecuente cuya prevalencia es de aproximadamente 812 pacientes en nuestro país y que se manifiesta con espasmos que aparecen entre los cuatro y ocho meses de edad.

Este padecimiento es un tipo de epilepsia infantil que, si no es atendido a tiempo con los medicamentos o el tratamiento adecuado, puede resultar discapacitante, al afectar la memoria, la atención, las capacidades de aprendizaje y el desarrollo psicomotriz de los niños1,2.


De acuerdo con la Dra. Cecilia Medina, gerente médico de Sanofi Perú, un diagnóstico tardío aplazará el tratamiento oportuno, con ello los infantes desarrollarán un retraso psicomotor irreversible debido a la alteración cerebral que desencadenan los espasmos recurrentes. Si bien las causas del síndrome de West son diversas, entre ellas destacan las lesiones cerebrales, malformaciones cerebrales, mutaciones genéticas, infecciones congénitas, entre otros.

La especialista indica que, ante las primeras señales de alerta, es importante acudir a un neuropediatra para poder lograr un diagnóstico adecuado. Durante la visita médica se toman en cuenta tres aspectos: la presencia de espasmos, el retraso en el desarrollo psicomotriz del pequeño y los resultados del encefalograma, un examen que muestra la actividad eléctrica del cerebro.


Una vez identificado el síndrome de West, el tratamiento debe comenzar tan pronto como sea posible. Existen en el mercado medicamentos innovadores que reducen las convulsiones hasta en un 90% de los casos3. Estos medicamentos actúan disminuyendo la actividad eléctrica anormal del cerebro, con ello se limita el daño neurológico causado por este padecimiento y, en consecuencia, mejora la calidad de vida del paciente”, afirma el especialista.

¿Cómo identificar los primeros signos?

Las convulsiones o espasmos en los pacientes con síndrome de West se muestran con la flexión repentina y rigidez de las extremidades, de manera más recurrente en las superiores. En algunos casos, los niños arquean la espalda mientras se extienden los brazos y piernas al mismo tiempo, además, usualmente están acompañadas de llanto.


La Dra. Medina, explica que los espasmos pueden darse de manera intermitente y durar hasta 10 minutos; mientras que, en los casos más graves, los bebés pueden llegar a tener decenas por día y, de no ser tratados, serán recurrentes hasta los cinco años. Una vez superada esta edad, la patología se manifiestan con otro tipo de convulsiones.



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